软骨黏液样纤维瘤的影像学表现(二)

添加日期：2010年5月8日 阅读：2316

　　3讨论
　　
　　3.1CMF的相关临床
　　
　　CMF是极为少见的良性软骨类肿瘤，*初认为是黏液瘤或巨细胞瘤黏液样变，也认为是恶性肿瘤如软骨肉瘤、软骨黏液肉瘤或黏液肉瘤[1]，1948年由Jaffe和Lichtenstein首先证实并命名。CMF由不同比例纤维成分、黏液样组织和软骨组织构成，占所有骨肿瘤的0.5%~1%[2-3]，占良性骨肿瘤的2%。青少年和年轻人占绝大多数，80%病人在30岁以下，另一高峰年龄为50~70岁[4]。男性略多于女性，临床症状包括缓慢的进行性疼痛、触痛、肿胀以及运动受限，症状持续1周至数年，CMF自发骨折少见。尽管认为该肿瘤可有局部侵袭性行为，术后也可能反复，一般认为属良性软骨来源肿瘤[4-6]。
　　
　　3.2CMF的影像学表现
　　
　　发病部位多见于长管状骨[3]，70%在下肢，以胫骨上段*为多见，其次为股骨、腓骨近段和远段。少数病灶跨过关节累及对侧骨骼。位于手足短管状骨和不规则骨少见，椎体、肋骨和头颅等罕见。位于长管状骨者，多位于干骺段，距骨骺线约2cm处，偏心于一侧，可侵犯骨干，骺线消失后也可侵犯原来的骨骺部位，但起源于骨骺和骨干的病灶罕见。两种软骨起源的良性肿瘤中，CMF与软骨母细胞瘤解剖分布似乎相似，但存在差异；位于胫骨的CMF比股骨多见，而位于股骨的软骨母细胞瘤较胫骨多见；位于肱骨的软骨母细胞瘤相对常见，而CMF很少累及肱骨；更为主要的是，软骨母细胞瘤位于长骨骨骺或骨端，而CMF位于长骨干骺段[1]。
　　
　　位于长管状骨的CMF，骨质破坏多偏心，囊性扩张明显。病灶多呈卵圆形，长径大于横径，长轴与骨长轴一致，少数呈圆形。CMF透亮度一般较高，可分为单囊型和多囊型[1]。多囊型囊内可见粗细不等的骨性分隔，形成大小不一的囊，呈蜂窝状，由于囊腔的大小悬殊，可形成所谓“囊套囊”征象[1]。CMF病灶与周围骨质之间可见明显的硬化边缘，以肿瘤髓腔面显著，逐渐移行为正常骨组织，而肿瘤的皮质面硬化不明显，且有时明显变薄。周边骨质硬化一方面与肿瘤缓慢生长、刺激邻近成骨细胞成骨有关，也可能为肿瘤边缘钙化所致，少数发展较快的肿瘤则无明显的硬化带或边缘。少数CMF的瘤骨界面呈扇贝状或花边状，病理基础反映软骨小叶对正常解剖结构的推压，尽管少见，对诊断有一定帮助。单囊者囊内也可见少许骨嵴，病变髓腔面锐利，伴分叶状或扇形增生硬化；外缘皮质变薄，呈波浪状。病灶近干骺段侧膨胀显著，有完整骨壳包绕；远离干骺段侧膨胀较轻，容易突破骨皮质而形成软组织肿块。较大病灶可完全侵蚀皮质而缺乏骨膜增生时，形成半球形骨质缺损，似乎被咬掉一样，为该病特征之一。接近关节的CMF，可超越关节而将关节包埋。27%的CMF可见钙化，位于软骨小叶间隔的钙化呈直径1～2cm大小的环状、弓状，对肿瘤内软骨成分的确定很有价值[6-7]，但CMF的钙化比例明显小于其它软骨来源肿瘤；位于小叶内的钙化呈斑点或雀斑状，无序排列，无诊断特异性[7]。CMF病灶骨干侧骨皮质显著增厚，与骨内膜过量增生有关。罕见情况下，病灶可起源于皮质或骨膜[8-9]，完全外源性生长，单纯形成软组织肿块，局部骨质改变不明显。位于短管状骨和腓骨的CMF，病灶偏心不明显。位于扁平骨或不规则骨的CMF多呈溶骨样骨质破坏，呈不规则圆形或地图状，靠近关节，膨胀改变不如管状骨明显，可见*****骨小梁形成的分隔，边缘常有硬化。本组有4例位于不规则骨。
　　由于黏液成分和软骨的存在，CMF的CT密度多偏低，与囊性肿瘤密度相仿。MRT1WI呈中到低信号，T2WI呈明显高信号，高信号提示肿瘤内黏液成分和透明软骨，内可见骨性分隔形成的低信号。增强扫描一般为轻中度分隔强化，而T2WI显著高信号处多无明显强化。有文献报道[10]少数CMF可整体强化，可能与肿瘤内黏液成分较少有关。CT有助于显示病灶密度和内部分隔，有利于显示平片无法显示的细微钙化；MR可以充分显示CMF内黏液、软骨和纤维成分，显示病灶邻近软组织改变，对诊断有很大帮助。
　　
　　CMF的影像表现与黏液样组织、软骨组织和纤维组织的比例有关。肿瘤软骨成分或纤维组织过多时，对诊断有一定影响，本组1例位于骨盆的CMF以软骨成分为主，内可见明显弓环状钙化，术前被误诊为软骨肉瘤。
　　
　　3.3CMF影像学表现的病理基础
　　
　　大体病理肿瘤呈分叶状，硬度差异很大，可坚硬，或中等程度呈橡皮样，或很软。肿瘤表面类似透明软骨或纤维软骨，呈灰蓝色或灰白色。切面可见小囊变和黏液区域，可有陈旧出血，偶有钙化。瘤体周围偶然可见1～2个小瘤结节。组织学上肿瘤由软骨样物质、黏液样结构和纤维按不同比例构成。镜下，肿瘤由分化良好小叶或融合小叶构成，小叶间隔为薄的富血管的纤维束带分隔，内偶见类骨组织和骨组织。小叶内可见圆形、卵圆形细胞或星形细胞，胞内可见致密的嗜酸性细胞浆。不太成熟肿瘤小叶主要为黏液间质和星形细胞，成熟者间质主要为软骨样物质，细胞位于细胞穴内。小叶逐步经过进行性胶原化过程，形成纤维软骨或纤维结节。小叶边缘细胞相对增多，可见类似于纤维母细胞的纺锤形细胞。小叶内也可见类似于软骨母细胞瘤的巨细胞、含铁血黄色沉着和软骨细胞。部分肿瘤内可见透明软骨灶。少部分可见钙化。免疫组化S100蛋白阳性。
　　
　　3.4鉴别诊断
　　
　　动脉瘤样骨囊肿发病年龄、发病部位及影像学表现都与CMF极为相似，但动脉瘤样骨囊肿缺乏钙化，分隔密度高（血流及血管搏动反复刺激引起邻近骨分隔和边缘骨质增生修复），病灶内常见液液平面（红细胞和血浆沉积），增强扫描常显著强化。骨巨细胞瘤常突到软骨下骨性关节面[11]，一般无硬化边缘，皮质多变薄并膨出，在MRT2WI多数表现为高信号，胆碱波谱分析可作为鉴别良恶性肿瘤的标记物[12]。软骨母细胞瘤起源于骨骺中心，肿瘤体积相对小，膨胀改变不明显，钙化常见且明显，无粗厚间隔，具有明显的硬化环，关节和软组织渗出较常见。软骨肉瘤平均发病年龄在50岁左右，多位于骨盆和管状骨中央，组织学主要由软骨构成，缺乏骨性分隔。本组1例CMF被误诊为软骨肉瘤，可能与其软骨比例过高有关。
　　
　　总之，CMF瘤内软骨成分主要为纤维软骨，多位于管状骨干骺段，呈偏心性膨胀性低密度骨质破坏，皮质膨出、*****小梁以及大量的骨内膜硬化为其显著特点，病灶内软骨钙化相对少见。少数可侵犯骨盆、脊柱附件以及颅底，多呈不规则圆形或地图状，边缘常有硬化。位于不规则骨的CMF影像表现不典型，容易误诊。CMF由软骨样物质、黏液样结构和纤维按不同比例构成，不同肿瘤三者比例不同，某一种成分极端化组成可能影响诊断。
        责任编辑：小徐     WWW.1168.TV    2010-5-8 8:48:28

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